α1-抗胰蛋白酶(AAT)是一种急性时相炎症反应蛋白，主要由肝脏合成，是机体最重要的丝氨酸蛋白酶抑制物。营养不良、严重肝病及肾病综合征等可致AAT合成减少或大量丢失，AAT显著减少乃至缺乏应考虑遗传性AAT缺乏症。AAT作为急性时相蛋白，在炎症、感染、肝病等多种疾病时均显著增加，且与炎症程度有关[1]。
图1α1-抗胰蛋白酶α1－抗胰蛋白酶（AAT）
α1-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin，AAT)主要由肝实质细胞合成，单核细胞、肺泡巨噬细胞和上皮细胞也少量合成。是人血浆中主要的丝氨酸蛋白酶抑制剂，约占丝氨酸蛋白酶抑制活力的90%。肝外合成的AAT在局部组织损伤调节中起重要作用。人体每天合成34mg/kg的AAT，最终的血浆浓度为1-2g/L。在急性应急期，AAT的水平可以骤升4倍以上。AAT除了广谱的抗蛋白酶活性外，还具有广泛的抗炎作用以及组织保护作用。AAT临床应用
01AAT与炎症炎症是机体对于刺激的一种防御反应，表现为红、肿、热、痛和功能障碍。其可以是感染引起的感染性炎症，也可以是非感染性炎症。通常情况下，炎症是有益的，是人体的自动防御反应，但有时也是有害的，例如对人体自身组织的攻击等。AAT主要参与炎症急性期的反应，同时具有抗炎、抗感染和免疫调节作用。生理情况下，AAT可保护正常细胞不受蛋白酶的分解破坏，抑制感染和炎症，起到维持机体内环境稳定的作用[3]。
表1急性炎症和慢性炎症的比较
急性炎症慢性炎症起因细菌、病毒、紫外线、异物或机械损伤等多种原因
由于不可降解的病原体，病毒感染，持续的异物或自身免疫反应而引起的持续性急性炎症
功能细胞中性粒细胞（主要）
嗜碱性粒细胞
嗜酸性粒细胞（针对蠕虫和寄生虫的反应）
单核细胞
巨噬细胞
单核细胞
巨噬细胞
淋巴细胞
浆细胞
成纤维细胞
主要炎症介质血管活性胺
花生四烯酸代谢产物
IFN-γ和其他细胞因子
生长因子
活性氧
水解酶
发病时间即时
延迟
持续时间几天
长达数月或数年
结果消退，形成脓肿或转为慢性炎症
组织破坏，纤维化或坏死
02AAT与α1-抗胰蛋白酶缺乏症α1-抗胰蛋白酶缺乏症(Alpha-1-antitrypsindeticiency，AATD)是一种遗传代谢性疾病，主要表现为血清AAT缺乏，可导致慢性肺病或肝脏疾病。婴儿AAT缺乏症肝活检表现多样，包括小叶型肝炎、纤维化、胆管缺失或增生等。因为AATD发病率很高，在美国新生儿患胆汁淤积性黄疸时血清AAT筛查是早期常规检测项目[4]。
图2AATD患者发病类型及发病部位统计
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