一、原发性肾病综合征临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为原发性肾病综合征（NephriticSyndrome，缩写为NS，ICD-10:N04）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南:肾脏病学分册》（陈香美主编，人民卫生出版社，年，第一版），《内科学》（葛均波徐永健主编，人民卫生出版社年，第八版）。
1.眼睑、颜面及四肢全身水肿，水肿为可凹陷性。
2.尿常规沉渣及尿蛋白定量：尿蛋白≥3+，尿蛋白定量＞50mg/kg/d或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值＞2。
3.血液生化检查：血清白蛋白＜30g/L伴或不伴血清胆固醇＞5.72mmol/L。
4.排除继发性疾病。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南:肾脏病学分册》（陈香美主编，人民卫生出版社，年，第一版）。
1.对症支持治疗：积极控制感染、水肿的治疗等。
2.首选糖皮质激素治疗。
3.对于频复发/激素依赖（激素耐药）的难治性NS，可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺（CTX），环孢霉素A,霉酚酸酯(MMF)，他克莫司（FK）等。
（四）标准住院日为7－14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:N04原发性肾病综合征疾病编码。
2.排除标准：合并严重肺部感染，急性肾功能衰竭。
（六）入院后第1－2天。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规和大便隐血；
（2）24小时尿蛋白定量或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值；
（3）肝肾功能、血电解质、血糖、血脂；
（4）免疫球蛋白、补体，抗核抗体谱；
（5）肝炎十项，HIV,梅毒；
（6）风湿四项、抗内皮细胞抗体，抗中性粒细胞胞浆抗体，抗肾小球基底膜抗体；
（7）腹部B超；泌尿系统彩超
（8）胸片，心电图。
2.（1）根据患者病情可选择：抗心磷脂胞浆抗体，TORCH、结核感染T细胞干扰素实验，PPD，降钙素原,TORCH,糖化血红蛋白，乙肝病毒DNA,乙肝耐药谱基因检测，血清蛋白电泳，免疫固定电泳，他克莫司血药浓度，环孢素血药浓度。
（2）超声心动图,胸部CT
（3）肾活检肾组织病理检查;
（七）治疗开始于诊断第1天。
（八）治疗方案与药物选择。
1.水肿的治疗：双氢克尿塞1mg/kg,每日2－3次，加用安体舒通或呋塞米1－1.5mg/kg,每日2－3次。严重水肿或血浆白蛋白＜15g/L，可输注血白蛋白0.5－1g/kg，辅以静脉输注呋塞米1-1.5mg/kg。
2.糖皮质激素治疗：可分以下两个阶段：
（1）诱导缓解阶段：足量泼尼松(泼尼松龙)60mg/(m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高的标准体重计算)，最大剂量80mg/d，先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。
（2）巩固维持阶段：隔日晨顿服1.5mg/kg或40mg/m2(最大剂量60mg/d)，共6周，然后逐渐减量。
3.难治性NS首先建议肾活检行组织病理检查，明确病理类型后选择联合免疫抑制剂治疗，常用药物为：
（1）环磷酰胺(CTX)剂量：2-3mg/kg/d分次口服8周，或8-12mg/kg/d静脉冲击疗法，每2周连用2天，总剂量≤mg/kg，或每月1次静注，mg/m2/次，共6次。
（2）环孢素A(CsA)剂量：3-7mg/kg/d或-mg/m2/d)，调整剂量使血药谷浓度维持在80-ng/ml，疗程1–2年。
（3）霉酚酸酯(MMF)剂量：20-30/kg/d或-1mg/m2，分次口服(最大剂量1g，每天2次)，疗程12–24个月。
（4）他克莫司(FK)剂量：0.1-0.15mg/kg/d)，维持血药浓度5-10μg/L，疗程12–24个月。
（5）甲基强的松龙冲击治疗。剂量：15－30mg/kg/次，1次/日，3日为一个疗程。
（九）出院标准。
1.水肿减轻或消退。
2.血压稳定。
3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
（十）变异及原因分析。
1.治疗过程中出现感染、电解质紊乱及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间。
2.若肾病理检查显示为遗传性或继发性NS时，退出此路径，进入相关路径。
3．出现严重血栓栓塞，新发继续肾功能衰竭，消化道出血时。退出此路径。
二、原发性肾病综合征临床路径表单
适用对象：第一诊断为原发性肾病综合征（ICD-10:N04）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日7-14天
时间
住院第1天
住院第2–7天
住院第8–14天
（出院日）
主
要
诊
疗
工
作
□询问病史及体格检查
□完成病历书写
□开化验单
□上级医师查房，初步确定诊断
□对症支持治疗
□向患者家属告病重或病危通知，签署病重或病危通知书（必要时）
□上级医师查房
□完成入院检查
□完成必要的相关科室会诊
□完成上级医师查房记录等病历书写
□向患者及家属交待病情及其注意事项
□上级医师查房，同意其出院
□完成出院小结
□出院宣教：向患儿家属交代出院注意事项，如随访项目、间隔时间、观察项目等
重
点
医
嘱
长期医嘱：
□肾病综合征护理常规
□低盐饮食
□视病情通知病重或病危
□其他医嘱
临时医嘱：
□血常规、尿常规、大便常规＋隐血、尿微量蛋白系列、24小时尿蛋白定量、晨尿尿蛋白/尿肌酐
□肝肾功能、电解质、血糖、血浆蛋白、血脂、免疫球蛋白、补体
□乙肝、丙肝、HIV
□PPD试验
□胸片、心电图、腹部B超
□自身免疫系统疾病筛查（有指征时）
□合并感染者积极控制感染
长期医嘱：
□肾病综合征护理常规
□低盐饮食
□利尿剂：按需供给
□抗感染治疗（必要时）
□激素治疗
临时医嘱：
□患者既往基础用药
□其他医嘱
□根据患者的疾病表现决定是否肾活检及相关的检查
出院医嘱：
□出院带药
□门诊随诊
□密切随访尿常规
病情
变异
记录
□无□有，原因：
1.
2.
□无□有，原因：
1.
2.
□无□有，原因：
1.
2.
医师
签名
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